Вегетативное состояние — синдром безответного бодрствования

Общепринятым в настоящее время термином для описания состояния бодрствования без признаков сознания является «вегетативное состояние» [2, 4–7, 11]. Если раньше вегетативное состояние (ВС) относили к редким синдромам, то в последние годы в связи с развитием реаниматологии такие пациенты стали выживать значительно чаще. ВС как нозологическая единица не обозначено в Международной классификации болезней, поэтому нет обобщенной статистики, дающей сведения о числе пациентов в ВС.

Термин «вегетативное состояние» предложен B. Jennett и F. Plum в 1972 г. в статье «Персистирующее вегетативное состояние после повреждения мозга. Синдром в поисках имени», опубликованной в журнале Lancet [12]. Ранее в 1940 г. немецким психиатром E. Kretschmer был предложен термин «апаллический синдром» [13]. В англоязычной литературе он получил незначительное распространение, но в немецкой и отечественной литературе употребляется и по сей день [11]. Недостатком этого термина является его связь с повреждением определенных анатомических структур головного мозга («pallium» — плащ»), поскольку главным патогенетическим звеном вегетативного состояния является подавление функций коры головного мозга. В действительности же корреляция между ВС и каким-либо определенным анатомическим вариантом повреждения мозга отсутствует. 

Пожалуй, основным преимуществом термина «вегетативное состояние» является то, что он фиксирует внимание врача на контрасте между грубым нарушением психических и сохранностью автономных и вегетативных функций, подчеркивая таким образом именно функциональную основу этого состояния. 

В настоящее время под термином «вегетативное состояние» подразумевается полное отсутствие осознания пациентом себя и окружающего мира, сопровождающееся сохранностью цикла сон — бодрствование, с полной или частичной сохранностью вегетативных функций гипоталамуса и ствола головного мозга [4–7, 11]. Термин «вегетативное состояние» приобрел четкие клинические критерии и стал официальным не только для врачей, но и для юристов и страховых компаний во многих странах. Казалось, можно считать, что синдром, наконец, нашел признаваемое большинством специалистов имя, однако европейское общество по изучению нарушений сознания выдвинуло предложение о замене термина «вегетативное состояние» на другой — «Unresponsive Wakefulness Syndrome» (UWS) — «синдром безответного бодрствования» [8]. «Безответное» подразумевает отсутствие выполнения команд на фоне неосознанной рефлекторной активности, «бодрствующее» подчеркивает возможность открывания глаз как спонтанно, так и на стимуляцию. Тщательный анализ опубликованных в литературе практических и теоретических исследований показал, что существует преходящее (или, как называют сейчас, «транзиторное») вегетативное состояние. Интересно, что короткие абсансы по электрофизиологическим параметрам имеют много общего с длительно существующим вегетативным состоянием. Определены временные рамки для диагноза «хроническое ВС» — 12 месяцев после травматического поражения мозга и 3 месяца после нетравматического поражения мозга. Хроническое ВС a priori подразумевает невозможность восстановления сознания.

Группа бельгийских исследователей при обследовании 356 больных в отделении интенсивной терапии, соответствующих критериям диагноза ВС, отметила восстановление сознания у 55% из них. Учитывая неоднородность группы больных в ВС и возможность выхода из него, авторы считают термин «Unresponsive Wakefulness Syndrome» более нейтральным и оптимистичным — получит ли популярность предлагаемый новый термин, покажет время. 

Очевидно, что определенная часть больных выходит из ВС. Из 202 больных в ВС, прошедших обследование и лечение в отделении реанимации Российского нейрохирургического института (РНХИ) им. А. Л. Поленова в период с 2003 по 2014 гг. сознание восстановилось у 86 (у 51 до состояния «малого сознания», у 35 возможность контакта была шире, чем «малое сознание», они могли частично себя обслуживать). Мы провели анкетированный опрос в 15 крупных стационарах нескольких регионов России. Общее число пациентов в ВС в этих клиниках за 4 года (2009–1012 гг.) составило 747 человек. Ведущей причиной ВС явилась ЧМТ — 42,57% (318 пациентов), ишемический инсульт с исходом в ВС наблюдался в 20,7% (155 пациентов), церебро-субарахноидальное кровоизлияние — 17,5% (131 пациент), гипоксия зарегистрирована в 10,17% (76 пациентов). Исход ВС оценивался по шкале исходов Глазго. Только в 4,4% случаев наблюдалось полное восстановление сознания, в 17,2% отмечена умеренная инвалидизация (пациент мог себя обслуживать), в 42,8% — глубокая инвалидизация, при которой пациент проявлял элементарные признаки сознания, но утратил способность к самообслуживанию, в 24,4% — хроническое вегетативное состояние и в 9,6% — смертельный исход.

Какие-либо объективные критерии, позволяющие определить прогноз у каждого конкретного больного, отсутствуют. Изучение патофизиологических процессов, лежащих в основе ВС, чрезвычайно важно для разработки методик прогнозирования исхода и лечения. На наш взгляд, у части больных в ВС на фоне закономерных саногенетических пластических процессов протекают и патологические процессы формирования в нервной системе новых, патологических информационных интеграций и патологических систем, удерживающих мозг в состоянии, клинически характеризующемся как вегетативное. Распад патологической системы, осуществление саногенетических процессов лежат в основе восстановления сознания и выхода больного из ВС. Выявление такой системы и понимание механизмов ее развития и функционирования позволит прогнозировать возможность восстановления сознания, поскольку функциональные нарушения не носят фатальной необратимости, свойственной морфологическим изменениям ЦНС. Подавление деятельности устойчивой патологической системы может послужить основой патогенетической терапии больных в ВС. Регистрация спонтанной ЭЭГ в условиях фармакологической нагрузки бензодиазепинами стала основным методом выявления деятельности устойчивой патологической системы у пациентов в ВС. Тест считается положительным, если на фоне внутривенного введения бензодиазепинов наблюдается перестройка паттерна ЭЭГ: низкоамплитудная ЭЭГ перестраивается с появлением активности альфа- и бета-диапазона; на фоне исходно регистрируемой медленноволновой активности тэта- и дельта-диапазона появляются устойчивые быстрые формы; на фоне исходного паттерна полиморфной биоэлектрической активности регистрируется преобладание альфа-активности, и (или) альфа-ритма. Для того чтобы подтвердить причинно-следственную связь между действием препаратов бензодиазепинового ряда и перестройкой паттерна ЭЭГ, вводился конкурентный антагонист бензодиазепинов — флумазенил (анексат) до возвращения первоначальной картины ЭЭГ. Если введение флумазенила восстанавливает исходный паттерн ЭЭГ, считается, что именно бензодиазепин вызывает перестройку биоэлектрической активности головного мозга с появлением новой формы активности. Исходный паттерн ЭЭГ, по-видимому, являлся отражением функциональной активности устойчивой патологической системы. Тест считается отрицательным, если при введении бензодиазепинов до максимальной дозы перестроек паттерна ЭЭГ не происходит. 

В РНХИ им. А. Л. Поленова за период с 2002 по 2016 гг. проведено обследование 145 пациентов, соответствующих международным критериям диагноза ВС, которым был выполнен тест с бензодиазепинами. Исход ВС оценивался у каждого пациента после травматического поражения мозга через 12 месяцев, после нетравматического — через 6 месяцев. Тест был достоверно положительным (т. е. результаты теста были положительными, и в дальнейшем у пациента восстановилось  сознание) у 41(28%) пациента, достоверно отрицательным (тест отрицательный, сознание не восстановилось) — у 70(48%). Ложноположительный результат (тест положительный, однако сознание так и не восстановилось) отмечен у 15(10%) пациентов, ложноотрицательный (тест отрицательный, но у пациентов наблюдалось восстановление сознания) — у 19(13%).

ВС, на наш взгляд, является новым вариантом организации функций мозга — аллостазом. С одной стороны, данному варианту организации мозговых функций присущи процессы, которые не характерны для гомеостаза: дизрегуляция вегетативной системы, гормональные нарушения, особенности взаимоотношений макроорганизма с патогенной и условно патогенной микрофлорой, перестройки паттерна ЭЭГ на вводимые лекарственные препараты и пр. Согласно концепции швейцарского физиолога В. Гесса об эрго- и трофотропных состояниях ВС является эрготропным состоянием. Общим для всех обследованных нами пациентов были акцентированные адренергические реакции: тахикардия, периодическое повышение АД, преобладание симпатикотонии по данным кардиоинтервалографии.

По сути, предложенная нами методика диагностического и лечебного использования бензодиазепинов относится к «большим переключениям» функциональной активности ЦНС и способствует диагностике и выходу больного из транзиторного ВС. 

У врача анестезиолога-реаниматолога, каждый день занимающегося вводом больного в бессознательное состояние и выводом из него, такие варианты неожиданного пробуждения пациента в ВС ассоциируются с феноменом доминанты в ЦНС, которая может довольно резко изменяться в зависимости от четко известных обстоятельств (в анестезиологии) и весьма трудно прогнозируемых в реаниматологии. В психиатрии родились и используются методики, которые мы назвали «большими переключениями» функциональной активности головного мозга — электросудорожная терапия, инсулиновый шок, барбитуратовая кома. Устойчивые патологические состояния, аллостаз — концепция патофизиологии ЦНС, наиболее нам импонирующая. 

Наш опыт работы не подтвердил общепринятой концепции о наличии стадийности восстановления сознания. У некоторых больных мы наблюдали зависимость уровня сознания от закономерно изменяющихся обстоятельств, например, от особенностей ликвороциркуляции (санация ликвора после субарахноидального кровоизлияния) или от выраженности системного воспалительного ответа. Усложнение связей компонентов интеллекта с эмоционально-волевыми качествами личности отдаленно напоминают возрастные этапы развития человека, но стадийности как самостоятельного биологического процесса восстановления функций мозга мы не наблюдали ни в одном случае. Также у нас не появилось оснований для систематизации каких-либо устойчивых паттернов доминирования той или иной медиаторной системы головного мозга. Вегетативные проявления у пациентов в ВС  мозаичны, при выраженной и длительной симпатотонии (по данным интервалокардиографии и индексу Кердо) может быть обильная и стойкая бронхорея. При этом симптоматика непредсказуемо изменяется в течение суток, недель и месяцев.

Пациенты в ВС в крайней степени беспомощны. Даже когда основные нарушения, являющиеся обычным предметом интенсивной терапии (сердечно-сосудистая недостаточность, дыхательная недостаточность, полиорганная недостаточность, гнойно-воспалительные процессы, и пр.), нормализованы и стабилизированы, больной длительное время продолжает нуждаться в интенсивном уходе и наблюдении. В отделении анестезиологии и реанимации РНХИ им. проф. А. Л. Поленова больные в ВС стали обследоваться и получать лечение около 30 лет назад. Вначале это были нейрохирургические пациенты с тяжелой ЧМТ, сосудистой патологией, опухолями головного мозга. К настоящему времени среди более 300 пролеченных нами больных встречаются практически все варианты повреждения мозга, потенциально способные быть причиной формирования вегетативного состояния (остановки сердца в общей хирургии, травматологии и ортопедии, стоматологии и косметологии, утопление, удушение, токсические и острые воспалительные процессы различного генеза и пр.). Многие годы работы с такими больными явились для нашего коллектива довольно суровой школой. Ежедневно приходится решать множество проблем — от деталей ухода за пациентом до порой очень непростых ситуаций с родственниками больных и разными государственными структурами. Многодневная тяжелая работа с такими пациентами неизбежно омрачается мыслями о бесполезности затраченных усилий и материальных средств. Постоянно находятся скептики, считающие, что вопреки здравому смыслу и милосердию врачи не должны оттягивать предрешенное и что не стоит лелеять огонек биологического существования, когда личность уже мертва. Однако вопрос этот весьма и весьма спорен, и глубина его поистине бездонна. Подчеркнем при этом, что диапазон мнений и суждений о том, что следует считать вегетативным состоянием, среди дилетантов (впрочем, и среди клиницистов) достаточно широк. 

Многолетняя работа с пациентами в вегетативном статусе, наблюдение за ними и контакт с родственниками уже после выписки из стационара открыли для нас удивительный факт — больные в состоянии абсолютной беспомощности и с отсутствующим сознанием нужны своим близким. 

В подавляющем большинстве случаев семьи с очень скромным материальным достатком в инфраструктуре жизни, весьма далекой от необходимой и приемлемой для инвалидов, довольно успешно ухаживают за «вегетатиками». Проведенное нами анкетирование показало, что у большинства (до 90% опрошенных) нет желания отдать пациента в хоспис, предпочтение отдается варианту, когда больного хотя бы раз в год можно госпитализировать, полечить зубы, спастичность, получить дальнейшие рекомендации по реабилитации и лечении. В результате многолетней работы у нашего коллектива сложилось отчетливое убеждение о необходимости создания специализированных центров для пациентов, находящихся в длительном бессознательном состоянии.

Бесценен коллективный опыт ведения таких пациентов, накопленный в нашем отделении анестезиологии и реанимации. Все — от выбора оптимального памперса и гигиенической присыпки до методики пластики пролежней и способов закрытия дефектов черепа — рождалось медленно и трудно коллективом медицинских сестер, неврологов, анестезиологов, реаниматологов, электрофизиологов, нейрохирургов, лучевых диагностов, комбустиологов, общих хирургов и других медицинских специалистов. Накопленный опыт дал возможность иначе взглянуть на диагностические и лечебные подходы в нейрореаниматологии и многое изменить с явным положительным результатом как для больных в ВС, так и для пациентов других групп.

Нередко родственники пациента при обсуждении проблемы существования пациента в длительном бессознательном состоянии задают нам вопрос: «А где пребывает душа человека пока вы лечите тело?»
По-видимому, в сердцах и руках тех медицинских сестер и врачей, которые всеми силами стараются «воссоединить тело с душой». Труд, затрачиваемый на сохранение соматического здоровья «вегетатиков» и содержание тела в чистоте тяжел и неблагодарен. Низкий поклон милосердию и терпению медиков, которые этим занимаются. 

Литература

1. Кондратьев А. Н., Фадеева Т. Н., Кондратьева Е. А., Асланов М. Л., Малова А. М. Способ прогнозирования исходов лечения больных с персистирующим вегетативным состоянием / Патент на изобретение № 2214164, зарегистрирован в Государственном реестре изобретений РФ 20.10.03 г.
2. Плам Ф., Познер Дж. Б. Диагностика ступора и комы. М.: Медицина, 1986. 544 с.
3. Экстрапирамидные расстройства: Руководство по диагностике и лечению / Под ред. В. Н. Штока, И. А. Ивановой-Смоленской, О. С. Левина. М.: МЕДпресс-информ, 2002. 608 с.
4. American Academy of Neurology. Position of the American Academy of Neurology on certain aspects of the care and management of the persistent vegetative state patient // Neurology. 1989. Vol. 39. Р. 125–126.
5. Аmerican Congress of Rehabilitation Medicine. Recommendations for use of uniform nomenclature pertinent to patients with severe alterations of consciousness // Arch phys med rehab. 1995. Vol. 76. Р. 205–209.
6. American Medical Association Council on Scientific Affairs and Council on Ethical and Judicial Affairs. Persistent vegetative state and the decision to withdraw or withhold life support // JAMA. 1990. Vol. 263. Р. 426–340.
7. American Neurological Association Committee on Ethical Affairs. Persistent vegetative state // Ann neurol. 1993. Vol. 33. Р. 386–390.
8. Annual Update in Intensive Care and Emergency Medicine 2012 / Ed. by J. L. Vinsent. 2012. P. 759.
9. Tresch D. D., Sims F. H., Duthie E. H. et al. Clinical characteristics of patients in the persistent vegetative state // Arch intern med. 1991. Vol. 151. 
Р. 930–932.
10. Andrews K., Beaumont J. G., Danze F. et al. International Working Party report on the vegetative state. London: Royal Hospital for Neurodisability, 1996.
11. Jennet B. The Vegtative State. Cambridge: Cambridge University Press, 2002.
12. Jennett B., Plum F. Persistent vegetative state after brain damage. A syndrome in search of a name // Lancet. 1972. Vol. 1. Р. 734–737.
13. Kretschmer E. Das apallische syndrome // Z gesante neurol psychiat. 1940. Vol. 169. Р. 576-579.
14. Multi-Society Task Force on PVS. Medical aspects of the persistent vegetative state // New engl j med. 1994. Vol. 330. P. 1499–508.
15. Tasseau F. Clinical approach to the patient in vegetative state // Acta neurol belg. 1994. Vol. 94. Р. 190–193.
16. Тhe Multi-Society Task Force on the Persistent Vegetative State. Statement on medical aspects of the persistent vegetative state // New engl j med. 1994. Vol. 330. Р. 1499–1508.
17. The Multi-Society Task Force on PVS: Medical aspects of the persistent vegetative state (part 2) // New engl j med. 1994. Vol. 330. Р. 1572–1579.
18. Walshe T. M., Leonard C. Persistent vegetative state. Extension of the syndrome to unclude chronic disorder // Arch neurol. 1985. Vol. 42. Р. 1045–1047.